El Síndrome de Marshall es un síndrome de fiebre periódica que suele manifestarse entre los 2 y 5 años de edad y suele ser más frecuente en los varones, aunque también se ha dado algún caso en los adultos. Debe su nombre a su descubridor, que definió el síndrome en 1987.
También se conoce como Síndrome PFAPA, cuyas siglas hacen referencia a "fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical). El día 4 de Septiembre se celebra su Día Mundial, con el fin de darle visibilidad a esta enfermedad.
Aunque se desconoce su etiología, se ha comprobado que intervienen mecanismos inmunológicos, ya que presentan niveles elevados de interferon, IL-6 y factor de necrosis tumoral durante los episodios de fiebre. Además, responde inmediatamente al tratamiento con corticoides.
Los episodios pueden durar de 3 a 6 días y se repiten de forma periódica cada 21-28 días. Entre un episodio y otro, los pacientes se encuentran sanos, y por ello su crecimiento y desarrollo son normales.
Sus síntomas más habituales son:
- Cansancio.
- Escalofríos.
- Dolor abdominal.
- Artralgia.
- Cefaleas.
- Fiebre, que suele ser muy alta (39ºC -40ºC) y presenta mala respuesta a los antitérmicos
- Faringitis.
- Aftas orales
- Linfadenopatías.
Normalmente, con el paso de los años, se supera el síndrome y no suelen quedar secuelas (es autolimitado). Esto suele suceder alrededor de los 10 años de edad.
BIBLIOGRAFÍA:
| 1. | Amarilyo G. Síndrome de Marshall o síndrome PFAPA [Internet]. Manual MSD versión para público general. [citado el 4 de septiembre de 2024]. Disponible en: https://www.msdmanuals.com/es-es/hogar/salud-infantil/s%C3%ADndromes-hereditarios-de-fiebre-peri%C3%B3dica/s%C3%ADndrome-de-marshall-o-s%C3%ADndrome-pfapa |
| 2. | Síndrome PFAPA (fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical) [Internet]. Manual MSD versión para profesionales. [citado el 4 de septiembre de 2024]. Disponible en: https://www.msdmanuals.com/es-es/professional/pediatr%C3%ADa/s%C3%ADndromes-hereditarios-de-fiebre-peri%C3%B3dica/s%C3%ADndrome-pfapa-fiebre-peri%C3%B3dica-estomatitis-aftosa-faringitis-y-adenitis-cervical |
| 3. | Día Mundial del Síndrome PFAPA. [citado el 4 de septiembre de 2024]; Disponible en: https://www.diainternacionalde.com/ficha/dia-mundial-sindrome-pfapa |
| 4. | Villanueva Rodríguez C, Caballero Soler J. El síndrome de Marshall o PFAPA debe ser sospechado en la consulta de Atención Primaria. Pediatr Aten Primaria [Internet]. 2009 [citado el 4 de septiembre de 2024];11(44):613–7. Disponible en: https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322009000500007 |
| 5. | Síndrome PFAPA o Síndrome de Marshall [Internet]. FMF Spain. [citado el 4 de septiembre de 2024]. Disponible en: https://www.fmfspain.com/sindromes-autoinflamatorios/sindrome-pfapa/ |
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